Что такое болезнь Бехчета и как ее лечить?

Болезнь Бехчета – заболевание, относящееся к системным васкулитам, для которого характерно поражение мелких и средних вен и артерий. Симптоматика проявляется на слизистых оболочках ротовой полости, гениталиях, кожных покровах, внутренних органах и суставах. Болезнь Бехчета протекает циклично, с этапами ремиссий и рецидивов.

Причины возникновения

Несмотря на современные знания в области медицины, точные причины возникновения недуга до сих пор неизвестны. Однако существует перечень факторов, увеличивающих шанс развития заболевания:

• Генетика. Болезнь Бехчета значительно чаще развивается при генетической предрасположенности. Подтверждением данной гипотезы выступает то, что у людей с поражёнными суставами обнаруживается антиген HLA-B27, а у людей с проблемными слизистыми оболочками и кожей – HLA-B12.
  
• Пол. Мужчины намного больше подвержены заболеванию.
  
• Возраст. Чаще всего недуг диагностируется молодым людям в возрасте от 20 до 40 лет, но и встречается у пожилых.
  
• Национальность. Болезнью Бехчета, зачастую, страдают только люди определённых национальностей – арабы, армяне, евреи, турки и японцы.
  
• Инфекция. Некоторые инфекционные, бактериальные и вирусные заболевания также способны вызвать возникновение недуга.
  
• Токсины. Химические вещества, попадая в организм, могут спровоцировать развитие болезни.
  
• Аутоиммунные заболевания. У пациентов, которым была диагностирована болезнь Бехчета, в организме регулярно обнаруживаются антитела, атакующие клетки слизистой оболочки ротовой полости.
  

Симптомы

Болезнь Бехчета обладает типичной сопутствующей симптоматикой, благодаря которой заболевание достаточно легкоузнаваемое:

• Афтозный стоматит. Первый из типичных признаков заболевания, входящий в так называемую классическую триаду. Симптом проявляется образованием на слизистой оболочке рта язв – афт. Язвы при болезни могут быть как одиночными, так и множественными. Стоматит может длиться до 30 дней, рецидивируя 3-4 раза в год.
  
• Генитальные язвы. Второй симптом из триады. Язвы поражают слизистую оболочку головки полового члена, мошонку, влагалище.
  
• Поражение глаз. Заключительный сопутствующий симптом из триады. Болезни Бехчета присуще возникновение иридоциклита, рецидивирующего ирита, увеита, конъюнктивита, кератита. К тому же у людей с данным заболеванием отмечается повышенная светочувствительность, слезотечение и другие симптомы поражения глаз.
  
• Воспаление сосудов. Симптом проявляется как кожные васкулиты, тромбофлебиты глубоких или поверхностных вен в районе конечностей, реже может возникать тромбоз печёночных вен.
  
• Нарушения в работе желудочно-кишечного тракта. При заболевании возможно нарушение нормального функционирования органов пищеварения, в результате могут развиваться диспептические расстройства, что может привести к резкому снижению массы тела больного.
  
• Невропатология. Иногда в список сопутствующей симптоматики при болезни Бехчета включены и расстройства спинного мозга, переходящие в патологии черепно-мозговых нервов. У людей с данным заболеванием может быть повышено внутричерепное давление, также наблюдаться отёк диска зрительного нерва. На тяжёлую степень развития заболевания указывает менингоэнцефалит.
  
• Поражения кожи и слизистых. Возникающая кожная сыпь может проявляться фолликулами, узловатой эритемой, подногтевыми абсцессами, папулами и язвами – это типичные и характерные симптомы при болезни Бехчета. К тому же на кожных покровах и поверхностях слизистых оболочек могут образовываться мелкие пузырьки, заполненные мутным содержимым, с течением времени преобразующиеся в язвы.
  
• Поражение суставов. Болезни присуще поражение суставов (чаще всего страдают лучезапястные, локтевые, голеностопные и коленные). Нередко возникают артрит и болезненность.
  

Между стадиями заболевания, то есть возникновением первичных симптомов и присоединением следующих, может пройти достаточно много времени, причём к этому моменту сопутствующая симптоматика может полностью переменится на новые симптомы. У людей с болезнью Бехчета часто наблюдаются спонтанные периоды рецидивов и ремиссий без каких-либо патологических признаков.

Возможные осложнения и последствия

Сама по себе болезнь Бехчета не наносит существенного вреда здоровью. Однако она обладает рядом последствий и осложнений, которые угрожают жизни человека:

• Зрительная система. Патологии зрительной системы при болезни Бехчета опасны тем, что существует риск атрофии зрительного нерва, образования вторичной глаукомы и даже частичной и полной потери зрения. Полная слепота у человека с данным заболеванием может развиться за 5 лет с момента дебюта.
  
• Нервная система. Один из сопутствующих симптомов заболевания, менингоэнцефалит, со временем может осложниться потерей слуха, слепотой, умственной отсталостью и параличом.
  
• Кровеносная система. Образование тромбов в периферических артериях при болезни Бехчета нередко завершается развитием гангрены конечностей.
  
• Сердечно-сосудистая система. Для тяжёлых форм заболевания типичны поражения сердца, в результате которых велик шанс возникновения миокардита, перикардита, эндокардита.
  
• Дыхательная система. Кровохарканье и плеврит нередко являются осложнениями болезни Бехчета.
  

Изолированная форма заболевания, затрагивающая только кожные покровы и наружные слизистые оболочки, обладает крайне благоприятным прогнозом. Однако в случаях, когда болезнь Бехчета начала активно развиваться, и появились осложнения в виде поражения глаз, центральной нервной системы, внутренних органов и сосудов, прогноз неблагоприятный.

Диагностика

{banner_4h2}
Процесс диагностирования болезни Бехчета начинается с кабинета терапевта – это тот специалист, который соберёт анамнез, назначит первые анализы и направит при необходимости к инфекционисту, венерологу, офтальмологу, стоматологу, ревматологу или гематологу.

Для постановки диагноза пациент может быть направлен на прохождение обследования, включающего:

• Анализ крови. Исследование необходимо для выявления повышенной скорости оседания эритроцитов (СОЭ), уровней гамма-глобулинов, серомукоида, фибрина и появление С-реактивного белка (СРП).
  
• Исследование синовиальной жидкости. В ходе процедуры исследуется уровень нейтрофилов. Повышенный показатель свидетельствует о воспалительном процессе.
  
• Кожная проба. Кожа прокалывается стерильной иглой, после чего специалист наблюдает за областью прокола. При болезни Бехчета в течение двух суток произойдёт образование эритрематозной папулы, размером до полсантиметра.
  
• Рентгенография суставов. Необходима по большей части для дифференциальной диагностики. К тому же, если заболевание осложнилось на суставы, анализ позволит выявить это на ранних стадиях.
  
• Исследование глазного дна. Необходимо для выявления изменений, характерных для болезни Бехчета: расширения сосудистой сети сетчатки, отёчности ретинальных фокусов, нечётких контуров зрительного нерва. На поздних этапах заболевания позволит обнаружить атрофию сетчатки и облитерацию сосудов.
  

В рамках дифференциальной диагностики специалисты стремятся исключить системную красную волчанку, синдром Рейтера и другие формы системного васкулита.

Лечение

При лечении болезни Бехчета докторами ставятся следующие цели:

• предотвращение развития необратимых патологий жизненно важных органов;
  
• достижение процесса ремиссии;
  
• снижение риска рецидивов, обострений и частоты случаев госпитализации;
  
• повышение качества жизни больного;
  
• укрепление иммунитета;
  
• увеличение продолжительности жизни пациента.
  

Госпитализация показана при обострении заболевания и в случаях развития осложнений. В большинстве случаев пациентам назначается длительное медикаментозное лечение. Однако описаны также случаи лечения болезни Бехчета немедикаментозными методами лечения, используя плазмаферез и гранулоцитаферез, но эффективность применения данных методик до конца не установлена.

Препараты

Как правило, при болезни Бехчета используются иммуносупрессивные препараты. Так как истинные причины заболевания неизвестны, медикаментозная терапия направлена на снижение сопутствующей симптоматики посредством подавления реакций иммунной системы. Но у таких препаратов есть существенный недостаток – при их приёме повышается риск инфицирования.

В связи с этим при болезни Бехчета назначают следующие медикаменты:

• Кортикостероиды. Препараты данной группы могут применяться перорально или парентерально при системных поражениях, местно при язвах и поражениях глаз или внутрисуставно при артрите. Чаще всего прописывают Преднизон, Метилпреднизолон, Дексаметазон и т. п.
  
• Иммунодепрессанты. Их действие направлено на снижение иммунного ответа, являющегося причиной сопутствующей симптоматики болезни Бехчета. Имуран, Азатиоприн и Циклофосфамид – эффективные препараты в данной категории.
  
• Иммуномодуляторы. Медикаменты данной группы воздействуют на иммунитет различными способами, снижая тем самым проявления заболевания. Но непосредственного подавления иммунитета при их приёме не происходит. Ревматологами, как правило, назначаются Сульфасалазин, Колхицин, Левамизол, Инфликсимаб, Циклоспорин и Этанерцепт.
  
• Антикоагулянты. Препараты, которые препятствуют тромбообразованию и способствуют прекращению роста уже возникших тромбов. В них есть необходимость, если болезнь Бехчета начала давать осложнения на кровеносную и сердечно-сосудистую систему. Во врачебной практике прочно заняли позиции Гепарин и Варфарин.
  

В качестве вспомогательных лекарственных средств (если в них есть объективная необходимость) назначаются антибактериальные и противовирусные препараты, поливитамины.

Экстракорпоральная терапия

Периодически людям с диагностированной болезнью Бехчета в комплексе назначаются внетелесные процедуры:

• Плазмаферез. Экстракорпоральная методика, суть которой состоит в удалении плазмы, содержащей токсические вещества. В ходе плазмафереза из организма извлекается часть крови, которая затем при помощи фильтрации или центрифугирования разделяется на плазму и кровяные клетки. После этого клеточная масса возвращается обратно в кровоток, а удалённая плазма утилизируется. Объём удалённой плазмы замещается различными растворами: солевыми, коллоидами, кристаллоидами, Альбумином, и др.
  
• Гемосорбция. Ещё одна процедура, направленная на очищение крови больного. Методика подразумевает пропускание крови через аппарат, содержащий сорбенты (активированный уголь или ионообменные смолы), которые притягивают на свою поверхность токсические вещества и аллергены.
  
• Ультрафиолетовое облучение крови. Это быстрый способ очищения крови, обладающий антиаллергическим, общеукрепляющим, стимулирующим, метаболическим и противовоспалительным действием. Ультрафиолетовое облучение способствует улучшению транспорта кислорода в организме, снижению вязкости крови, увеличению сопротивляемости вирусам и бактериям и т. п. Однако специалистами назначается, прежде всего, из-за своего иммуностимулирующего эффекта.
  
• Внутривенное лазерное облучение крови. Это один из наиболее распространённых способов воздействия лазерного излучения на организм человека, который на сегодняшний день успешно используется при лечении болезни Бехчета. В результате лазерного облучения расширяются сосуды, увеличивается скорость кровотока и количество сосудистых сообщений. Процедура также стимулирует обмен веществ, размножение клеток, улучшает функции лейкоцитов.
  

Хирургия

Сама по себе болезнь Бехчета не требует хирургического вмешательства на любой из стадий. Однако осложнения требуют неотложной помощи. Пациенту может потребоваться операция в случаях:

• патологий желудочно-кишечного тракта – стеноза, перфорации, внутреннего кровотечения;
  
• аневризмы лёгочной артерии и тромбоза;
  
• внутрижелудочковой аневризмы, коронарных тромбозов, эндокардиального фиброза;
  
• глаукомы, катаракты, отслойки сетчатки;
  
• аневризмы артерий мозга и тромбозов сосудов, питающих мозг.
  

Питание и физическая активность

Специфических медицинских предписаний относительно рациона при болезни Бехчета нет. Единственное исключение составляют пациенты с тяжёлыми нарушениями желудочно-кишечного тракта: они должны быть переведены на парентеральное питание, как и другие больные с серьёзным поражением кишечника.

При обострении заболевания доктора рекомендуют больше отдыхать, особенно это касается пациентов с тяжело поражёнными суставами. Зато, когда симптомы стихают, необходима умеренная физическая нагрузка, чтобы поддержать состояние суставов на должном уровне.

Профилактические меры

Специфических профилактических мероприятий, направленных на предотвращение развития болезни Бехчета, не существует, так как до сих пор не выяснены причины её возникновения. Можно лишь выделить основные моменты, придерживаясь которых можно поддерживать иммунитет в нормальном состоянии и тем самым снизить шансы заболеть:

• Распорядок дня. Следует поддерживать здоровый баланс между периодами интенсивной работы и отдыхом. К тому же немаловажно составлять план на день, учитывая свой биологический ритм: жаворонкам предпочтительнее заниматься активной работой утром и днём, совам – вечером и ночью.
  
• Физические нагрузки. Здоровая физическая активность и занятия спортом – залог не только общего здоровья, но и корректной работы иммунной системы. Вовсе необязательно приобретать абонемент в спортзал – достаточно будет пеших прогулок на свежем воздухе, активных игр с домашними животными и т. д. Сидячий, пассивный образ жизни никого не делает здоровее.
  
• Питание. Здоровый рацион не менее важен для поддержания иммунитета в порядке, чем физическая активность. Важно помнить, что правильное питание – это не только оптимальное содержание белков, жиров, углеводов, витаминов и минералов в ежедневном меню, но и режим приёма пищи. Питаться нужно мало, но часто, не забывая выпивать в день не менее полутора литров чистой питьевой воды.
  
• Нет вредным привычкам. Курение и бездумное потребление алкогольных напитков не просто снижают, а сводят на нет иммунитет. Чтобы снизить риск развития болезни Бехчета, если человек в группе риска, от вредных привычек придётся отказаться.
  
• Спокойствие. Стресс – один из главных врагов иммунитета. Самый опасный – это неконтролируемый вид стресса, когда человек неспособен справиться со своими эмоциями. Рецепт избавления от психических потрясений только один: формировать спокойное отношение ко всему, что бы ни происходило.
  
• Препараты. Самолечение крайне редко приводит к какому-либо положительному результату, зато нанести ущерб здоровью оно вполне способно. Нельзя самостоятельно назначать себе лечение даже пустяковой болезни – это должен делать специалист.
  
• Лечение. Любые заболевания должны быть вылечены как можно скорее. Нельзя допускать переход инфекционных болезней в хроническую форму.
  
• Осмотры. Периодические профилактические осмотры крайне необходимы, если человек находится в группе риска. Это не только гарантия своевременного лечения в случае обнаружения заболевания, но и поддержание хорошего здоровья в целом.
  

Болезнь Бехчета (видео)

В этом видеоролике вы найдёте полную информацию о болезни Бехчета, о ёе течении, возможных осложнениях и опасности и другие нюансы:


При обнаружении у себя симптомов не стоит паниковать: при грамотном лечении, болезнь Бехчета обладает крайне благоприятным прогнозом. Современная медицина предоставляет множество путей и возможностей решения проблемы. Главное условие – это ответственность по отношению к своему здоровью и своевременное обращение к грамотному специалисту. 0 комментариев

Нажимая на кнопку "Комментировать", я принимаю политику конфиденциальности и даю согласие на обработку персональных данных.

Комментировать