Всё о болезни (синдроме) Такаясу

Для болезни Такаясу характерно поражение аорты идиопатического характера. В воспалительные процессы вовлекаются дуги, грудинные и брюшные отделы, крупные артериальные ветви. Другое название – неспецифический аортоартериит. Болезнь отличается аутоиммунным развитием с невыясненной этиологией происхождения.

Синдром Такаясу

Классификация и история


Синдром Такаясу впервые был описан в 1908 году японским офтальмологом Такаясу Микито. При клинических случаях отмечались специфические кольцевидные кровеносные сосуды на сетчатке глаза. Позднее было выявлено, что у пациентов отсутствует пульс в области запястья. После длительных исследований удалось выявить взаимосвязь между сетчаткой, нарушениями кровообращения на руках и сужением артерий шеи.

Патология чаще встречается в азиатских странах, Японии, Южной Америке. В странах СНГ обнаруживается крайне редко. Поражает, зачастую, женский пол в возрасте от 15-ти до 30-ти лет.

Для заболевания характерно хроническое течение, частые рецидивы. Симптоматика на начальных стадиях напоминает болезни инфекционного характера и артрита ревматоидного типа.

Классификация, исходя из уровня поражения:

  • Форма № 1 – поражению подвергаются артерии, отходящие от дуги аорты.
  • Форма № 2 – нарушения обнаруживаются в дуге и отходящих артериях.
  • Форма № 3 – воспалительный процесс локализуется в почечных артериях и брюшном отделе аорты.
  • Форма № 4 – заболевание охватывает одновременно все вышеописанные структуры и лёгочную артерию.

Виды повреждения сосудов:

  • стенозирующий тип – патологически сужаются сосуды;
  • деформирующий вид – происходит деформация в запущенных случаях;
  • аневризматический тип – образуются аневризмы.

Причины возникновения и факторы риска

Реклама

Основная причина развития синдрома Такаясу не определена, но принято считать, что виновниками становятся инфекционные и аллергические агенты, аутоиммунная агрессия.

Иммунные комплексы во время развития патологии откладываются на стенках кровеносных сосудов, что вызывает воспаление гранулематозного характера и сужение просвета. Это, в свою очередь, приводит к образованию тромбов. Таким образом, происходят изменения склеротического типа в средне- и мелкокалиберных проксимальных сегментах артерий.

Факторы риска:

  • Генетическая предрасположенность. Оказывается, у больных обнаруживаются лимфоцитарные антигены МВ-3 и гены HLA-DR4, а также цитотоксические Т-лимфоциты.
  • Склеродермия.
  • Спондилоартрит.
  • Гигантоклеточный артериит.
  • Лимфогранулематоза.

Огромную роль играет расстройство иммунной системы, при котором организм воспринимает собственные ткани и клетки в качестве чужеродных, на фоне чего начинает их уничтожать. Этому способствуют любые воспалительные процессы, облучение ультрафиолетом, сывороточная болезнь и прочее, что изменяет иммунный статус.

Симптомы

Нативная реклама

Основная симптоматика:

  • Затрудненность обнаружения пульса и асимметрия артериального давления. То есть на одной конечности пульс и АД в норме, на другой – отмечаются отклонения.
  • Ослабленность, быстрая утомляемость. Больной может плохо спать ночью, а днём быть сонливым. Наблюдается головокружение.
  • Болевой синдром в суставах. Это происходит по причине нарушенного кровообращения, на фоне чего в суставную систему не поступают питательные вещества.

Измерение давления

Признаки в зависимости от места локализации воспаления:

  • Левая подключичная артерия – пульс плохо прощупывается в левой руке и под ключицей. Артериальное давление с этой стороны снижено.
  • Сонная артерия – дополнительно поражаются зрительные органы, снижается острота зрения, наступает слепота.
  • Правая брахицефальная артерия – симптоматика дополняется снижением устойчивости к физическим нагрузкам с правой стороны.
  • Брюшной отдел – боль во время ходьбы, перемежающаяся хромота.

Благодаря выраженности симптомов можно определить фазу заболевания. Острый период длится 4-5 недель, хронический – появляется через месяцы и даже годы (6-8 лет). Если не заниматься лечением, то уже через 14-15 лет избавиться от патологии будет невозможно.

Острая стадия:

  • слабость очень сильная;
  • больного лихорадит;
  • утрачивается вес;
  • в ночное время, а иногда и дневное повышается потоотделение;
  • становится невозможно заниматься физическими нагрузками;
  • болезненность в области сердца;
  • появляются приступы тахикардии и суставные боли;
  • кисти рук становятся холодными.

Во время осмотра пациента могут выявиться признаки таких болезней, как перикардит, миокардит, полиартрит, плеврит.

При хронической стадии симптомы проявляются менее выражено, чем в стадии обострения, но признаки характеризуются устойчивостью. Чаще всего хроническая форма дополняется специфическими синдромами:

  • Коарктационный синдром сопровождается одышкой, мигренями, тахикардическими приступами. Отмечается стенокардия, скачки артериального давления. Существует риск развития инфаркта миокарда и хронической сердечной недостаточности.
  • Поражение ветвей дуги – головокружение, боль в голове, снижение остроты зрения. Больной становится рассеянным, случаются обмороки, изменяется походка. Опасность заключается во внезапной слепоте, так как поражаются зрительные нервы, происходит окклюзия в центральной артерии сетчатки глаз.
  • Синдром коронарный отличается кардиалгией, одышкой, тахикардией.
  • Болезнь Лериша, при которой отмечается закупорка брюшной аорты. Сопровождается хромотой, мышечными и суставными болями. Это связано с тем, что поражаются подвздошные артерии и бифуркации, снижается кровоснабжение ног. Если синдром развивается у мужчин, наблюдается снижение эрекции, после чего возникает импотенция.
  • Окклюзия лёгочной артерии. Этот синдром приводит к болевым ощущениям в области грудины, сухому кашлю, кровохарканью и сильной одышке. Существует риск развития ТЭЛА.
  • Синдром ишемии абдоминального типа. В этом случае поражаются брыжеечные артерии, которые отвечают за кровоснабжение внутренних органов. Среди признаков: понос, боль в области живота, кровотечение в органах желудочно-кишечного тракта.
  • Синдром закупорки почечных артерий проявляется ноющими болевыми синдромами в пояснице. Обнаруживается гематурия и артериальная гипертензия. Опасность заключается в тромбообразовании.

Если длительное время не заниматься адекватной терапией, возникают тканевые дистрофические изменения, которые проявляются выпадением волос и зубов, язвами на руках и ногах, атрофированием кожного покрова лица, язвенными образованиями на кончике языка и по кайме губ.

Возможные осложнения и последствия

Реклама

Основные осложнения:

  • недостаточность кровообращения в разных органах;
  • тромбозы;
  • миокардит;
  • сердечная недостаточность;
  • инфаркт миокарда;
  • утрата физических способностей.

Сердечная недостаточность

Если нарушается мозговое кровообращение и развивается сердечная декомпенсация, что случается на самых запущенных стадиях, возникает внезапная смерть.

Диагностика


Болезнью Такаясу занимается узкоспециализированный врач – ревматолог. Во время диагностирования необходима консультация кардиолога, флеболога, иммунолога и других специалистов. Диагностирование такой сложной патологии осуществляется преимущественно комплексно.

Опрос и сбор анамнеза


При посещении клиники врач обязательно опрашивает пациента на предмет проявляющейся симптоматики – о характере и выраженности, частоте и динамике.

Изучается возраст, наследственная предрасположенность, факторы риска, перенесённые хронические и другие заболевания.

Оценка объективного статуса


Чтобы объективно оценить статус, врач снимает показатели артериального давления, пульса, прослушивает сосуды. Таким образом, выявляются специфические признаки:

  • асимметричность пульсации на разных руках, лучевых и плечевых артериях или отсутствие пульса;
  • разница в артериальном давлении, которое измеряется не только на руках, но и бёдрах (выбор зависит от типа поражения сосудов);
  • наличие шума при аускультации сосудов.

Лабораторные методы


Лабораторная диагностика является обязательной. Врач назначает такие мероприятия:

  • Анализ крови общий. При наличии синдрома Такаясу обнаруживается превышение уровня тромбоцитов и СОЭ. Возможна анемия любой тяжести, слабовыраженный лейкоцитоз.
  • Биохимический анализ кровяной жидкости. При данном воспалительном процессе повышается концентрация С-реактивного белка. Если пострадали ещё и почки, увеличивается гормон ренина. Может диагностироваться диспротеинемия и пониженное количество холестерина.
  • Общий анализ мочи даёт результаты только при поражении почечных артерий. В биологической жидкости обнаруживается белок, эритроциты и другие вещества, которые не должны присутствовать.
  • Иммунологическое обследование крови. При болезни повышается содержание иммуноглобулинов, выявляются антигены-HLA.

Инструментальные обследования


Вид инструментального обследования назначается, исходя их клинической ситуации. Это может быть следующее:

  • Рентгенография грудной клетки. Определяет ширину тени аорты, чёткость контуров рёбер и сосудов, линию кальцификации. Возможно увеличение тени сердечного органа, лёгочная гипертензия, развитие коллатерального кровообращения.
  • Дуплексное сканирование кровеносной системы. Изучается степень сужения просвета.
  • Ангиография направлена на рассмотрение стенок и структур сосудов. Сегодня может применяться более усовершенствованный метод – субтракционная цифровая ангиография.
  • Компьютерная томография. Измеряется толщина стенок сосудов, обнаруживаются тромбы и аневризмы, выявляется кальцификация.
  • Магнитно-резонансная томография-ангиография. Рассматриваются утолщённые участки в аорте и её крупных ветвях.
  • РЭГ – реоэнцефалография. Изучается степень поступления крови в головной мозг.
  • Ультразвуковое исследование определяет силу кровотока и общее состояние кровеносной системы.
  • Эхокардиография выявляет отклонения в сердце.

Диагностические критерии


Диагноз неспецифического аортоартериита устанавливается на основании таких критериев:

  • возрастная категория менее 40-ка лет;
  • сильное ослабление или отсутствие пульса;
  • хромота перемежающегося типа, слабость, быстрая утомляемость;
  • разница в артериальном давлении больше чем на 10 мм рт. ст. на разных конечностях;
  • шумовой эффект в сосудах при прослушивании;
  • сужение или закупорка сосудов.

Доктор слушает пациента

Лечение


Лечение синдрома Такаясу на начальных стадиях развития в период обострения и при наличии осложнений проводится в стационарных условиях. Во время ремиссии больной лечится амбулаторным способом.

Препараты


Первое, что назначает врач, это препараты. В зависимости от степени тяжести и присутствия сопутствующих заболеваний подбирается группа медикаментов:

  • Глюкокортикостероидные средства: Преднизолон, Метилпреднизолон в таблетках. В особо тяжёлых случаях вводится внутривенно Циклофосфан и Метилпреднизолон.
  • Цитостатические препараты, которые блокируют рост соединительной ткани в аорте: Циклофосфамид, Метотрексат.
  • Нестероидные противовоспалительные лекарства, нейтрализующие воспалительный процесс и боль: Диклофенак, Мелоксикам, Ибупрофен.
  • Аминохиноловая группа для угнетения действия макрофагов: Делагил, Плаквенил.
  • Антикоагулянты прямого и непрямого действия (при ишемическом поражении): Гирудин, Гепарин и Синкумар, Фенилин.
  • Для снижения риска образования тромбов назначают антиагреганты: Ипатон, Дипиридамол, Курантил, Аспирин.
  • Для укрепления стенок сосудов нужны ангиопротекторные препараты: Геспередин, Детралекс, Продектин.
  • Средства, предупреждающие развитие патологий сердечно-сосудистой системы – статины: Атоврастатин, Симвастатин.
  • Если обнаруживается высокий уровень ренина, назначаются его антагонисты: Капозид, Каптоприл.
  • Иммуносупрессорные препараты: Имуран, Зексат, Метотрексат, Цитоксан.
  • Если присутствует артериальная гипертензия, врач выписывает гипотензивные средства: Клофелин, Альбарел.
  • Блокаторы кальциевых каналов: Ломир, Дилтиазем, Изортин.
  • Бета-адреноблокаторы: Небиволол, Конкор, Пропранолол.
  • В некоторых случаях доктор применяет экстракорпоральную гемокоррекцию – каскадную фильтрацию плазмы крови, лимфоцитоферез, криоаферез или плазмаферез.

Хирургия


Показания к проведению оперативного вмешательства:

  • перемежающаяся хромота;
  • ишемическая болезнь сердца;
  • стеноз минимум 3-х сосудов головного мозга;
  • артериальная гипертензия в запущенной форме;
  • недостаточность в аортальном клапане;
  • аневризма диаметром 5 см и более.

Применяемые методы ангиохирургического направления:

  • Резекция аорты – удаляется поражённый участок.
  • Шунтирование – создается обходной сосуд. Его изымают из других частей тела, устанавливают на место поражения, а патологический сосуд перекрывают (чтобы кровь по нему не циркулировала).
  • Чрескожная ангиопластика. На кожном покрове создают надрез, через который внутрь вены вводится устройство, направленное на расширение сосуда.
  • Стентирование проводится после искусственного расширения (ангиопластики). В вену помещают синтетическую трубку (стент), которая не позволяет сосуду снова сузиться.

Прогноз


Если было назначено адекватное лечение, и оно строго соблюдается пациентом, то прогноз можно считать благоприятным. Так, если начать терапию своевременно и проводить её в течение первых 5-ти лет, выживаемость составляет около 93%. Те, кто начал лечение позже и болеет уже 10 лет, остаются живы в 91-ом случае из 100.

Если же больной бездействует, то умирает на протяжении десятка лет. Смертность повышается по причине развития осложнений, в основном касающихся сердечно-сосудистой системы.

Меры профилактики


На сегодняшний день первичная профилактика болезни Такаясу не разработана. Но для предупреждения возникновения рецидивов существуют вторичные профилактические мероприятия, которые заключаются в санации очагов.

Доктор и лекарства

Что нужно делать:

  • Своевременно лечить заболевания сосудов и сердца, а также пневмонию, пиелонефрит, фарингит, тонзиллит. Полиомиелит, ревматоидный артрит.
  • Укреплять иммунную систему посредством потребления свежих фруктов, ягод, овощей, полезной пищи. Немаловажно в весеннее и зимнее время пить витаминные премиксы (продаются в аптеках).
  • Заниматься умеренными видами спорта, что ускоряет кровообращение, насыщает клетки и ткани кислородом, укрепляет мышцы, кости, суставы и сердце.
  • Больше дышать свежим воздухом. Не упускайте возможность отправиться в турпоход или просто на природу.
  • Откажитесь от всех вредных привычек, так как они усугубляют положение кровеносной системы и сердца.
  • Не откладывайте на потом плановое обследование. Это позволит вовремя обнаружить новые очаги или осложнения.

Болезнь Такаясу у детей


Неспецифический аортоартериит в детском возрасте встречается намного реже, нежели во взрослом. Однако случаи есть и немало. Девочки практически в два с половиной раза болеют чаще мальчиков.

Обнаружить первую симптоматику можно лишь после 10-летнего возраста, а в более раннее время болезнь выявляется при случайном обследовании. Особенность – интервал между первичным проявлением заболевания и постановкой диагноза у детей превышает взрослое население в 4 раза. Он составляет 19-20 месяцев.

Основы лечения в детском возрасте:

  • Обязателен постельный режим.
  • При острой форме назначают Преднизолон по 1-2 мг на кг веса малыша. Когда исчезнут клинические проявления и лабораторные анализы придут в норму, дозировка препарата снижается – каждую неделю уменьшают общее количество вне зависимости от массы тела до 2,5 мг. Поддерживающая терапия: дозировка препарата в сутки от 2,5 до 5 мг.
  • В стадии обострения дополнительно назначается Трентал или Компламин. Средства улучшают коллатеральное кровоснабжение.
  • При хроническом течении синдрома Такаясу на протяжении 2-х лет максимум применяется поддерживающая терапия.
  • Если присутствуют осложнения, назначаются соответствующие препараты, разрешённые к употреблению в данной возрастной категории.
  • В некоторых случаях проводят хирургическое вмешательство.

Прогноз в старшем детском возрасте при своевременном обращении в клинику благоприятный, летальность исхода минимальная. Но в раннем возрасте в силу несформированного иммунитета отмечается быстрая распространённость очагов поражения, поэтому существует риск смерти.

Видео о синдроме Такаясу


В следующем видеоролике рассказано о том, что такое неспецифический аортоартериит, почему возникает заболевание, и как его можно распознать:


Болезнь Такаясу встречается редко, но она считается опасной. Поэтому каждый человек должен особенно тщательно следить за состоянием собственного здоровья, обращая внимание на первые признаки патологии. При обнаружении симптомов незамедлительно отправляйтесь к ревматологу.
Нашли ошибку? Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и отправьте нам замечание.
0 комментариев
Нажимая на кнопку "Комментировать", я принимаю политику конфиденциальности и даю согласие на обработку персональных данных.

Версия для слабовидящих

Внимание

Вся информация представлена исключительно в ознакомительных целях.

Проконсультируйтесь с врачом, не занимайтесь самолечением!
Наверх