Всё о болезни (синдроме) Такаясу

Для болезни Такаясу характерно поражение аорты идиопатического характера. В воспалительные процессы вовлекаются дуги, грудинные и брюшные отделы, крупные артериальные ветви. Другое название – неспецифический аортоартериит. Болезнь отличается аутоиммунным развитием с невыясненной этиологией происхождения.

Классификация и история

Синдром Такаясу впервые был описан в 1908 году японским офтальмологом Такаясу Микито. При клинических случаях отмечались специфические кольцевидные кровеносные сосуды на сетчатке глаза. Позднее было выявлено, что у пациентов отсутствует пульс в области запястья. После длительных исследований удалось выявить взаимосвязь между сетчаткой, нарушениями кровообращения на руках и сужением артерий шеи.

Патология чаще встречается в азиатских странах, Японии, Южной Америке. В странах СНГ обнаруживается крайне редко. Поражает, зачастую, женский пол в возрасте от 15-ти до 30-ти лет.

Для заболевания характерно хроническое течение, частые рецидивы. Симптоматика на начальных стадиях напоминает болезни инфекционного характера и артрита ревматоидного типа.

Классификация, исходя из уровня поражения:

• Форма № 1 – поражению подвергаются артерии, отходящие от дуги аорты.
  
• Форма № 2 – нарушения обнаруживаются в дуге и отходящих артериях.
  
• Форма № 3 – воспалительный процесс локализуется в почечных артериях и брюшном отделе аорты.
  
• Форма № 4 – заболевание охватывает одновременно все вышеописанные структуры и лёгочную артерию.
  

Виды повреждения сосудов:

• стенозирующий тип – патологически сужаются сосуды;
  
• деформирующий вид – происходит деформация в запущенных случаях;
  
• аневризматический тип – образуются аневризмы.
  

Причины возникновения и факторы риска

Основная причина развития синдрома Такаясу не определена, но принято считать, что виновниками становятся инфекционные и аллергические агенты, аутоиммунная агрессия.

Иммунные комплексы во время развития патологии откладываются на стенках кровеносных сосудов, что вызывает воспаление гранулематозного характера и сужение просвета. Это, в свою очередь, приводит к образованию тромбов. Таким образом, происходят изменения склеротического типа в средне- и мелкокалиберных проксимальных сегментах артерий.

Факторы риска:

• Генетическая предрасположенность. Оказывается, у больных обнаруживаются лимфоцитарные антигены МВ-3 и гены HLA-DR4, а также цитотоксические Т-лимфоциты.
  
• Склеродермия.
  
• Спондилоартрит.
  
• Гигантоклеточный артериит.
  
• Лимфогранулематоза.
  

Симптомы

Основная симптоматика:

• Затрудненность обнаружения пульса и асимметрия артериального давления. То есть на одной конечности пульс и АД в норме, на другой – отмечаются отклонения.
  
• Ослабленность, быстрая утомляемость. Больной может плохо спать ночью, а днём быть сонливым. Наблюдается головокружение.
  
• Болевой синдром в суставах. Это происходит по причине нарушенного кровообращения, на фоне чего в суставную систему не поступают питательные вещества.
  

Признаки в зависимости от места локализации воспаления:

• Левая подключичная артерия – пульс плохо прощупывается в левой руке и под ключицей. Артериальное давление с этой стороны снижено.
  
• Сонная артерия – дополнительно поражаются зрительные органы, снижается острота зрения, наступает слепота.
  
• Правая брахицефальная артерия – симптоматика дополняется снижением устойчивости к физическим нагрузкам с правой стороны.
  
• Брюшной отдел – боль во время ходьбы, перемежающаяся хромота.
  

Острая стадия:

• слабость очень сильная;
  
• больного лихорадит;
  
• утрачивается вес;
  
• в ночное время, а иногда и дневное повышается потоотделение;
  
• становится невозможно заниматься физическими нагрузками;
  
• болезненность в области сердца;
  
• появляются приступы тахикардии и суставные боли;
  
• кисти рук становятся холодными.
  

Во время осмотра пациента могут выявиться признаки таких болезней, как перикардит, миокардит, полиартрит, плеврит.

При хронической стадии симптомы проявляются менее выражено, чем в стадии обострения, но признаки характеризуются устойчивостью. Чаще всего хроническая форма дополняется специфическими синдромами:

• Коарктационный синдром сопровождается одышкой, мигренями, тахикардическими приступами. Отмечается стенокардия, скачки артериального давления. Существует риск развития инфаркта миокарда и хронической сердечной недостаточности.
  
• Поражение ветвей дуги – головокружение, боль в голове, снижение остроты зрения. Больной становится рассеянным, случаются обмороки, изменяется походка. Опасность заключается во внезапной слепоте, так как поражаются зрительные нервы, происходит окклюзия в центральной артерии сетчатки глаз.
  
• Синдром коронарный отличается кардиалгией, одышкой, тахикардией.
  
• Болезнь Лериша, при которой отмечается закупорка брюшной аорты. Сопровождается хромотой, мышечными и суставными болями. Это связано с тем, что поражаются подвздошные артерии и бифуркации, снижается кровоснабжение ног. Если синдром развивается у мужчин, наблюдается снижение эрекции, после чего возникает импотенция.
  
• Окклюзия лёгочной артерии. Этот синдром приводит к болевым ощущениям в области грудины, сухому кашлю, кровохарканью и сильной одышке. Существует риск развития ТЭЛА.
  
• Синдром ишемии абдоминального типа. В этом случае поражаются брыжеечные артерии, которые отвечают за кровоснабжение внутренних органов. Среди признаков: понос, боль в области живота, кровотечение в органах желудочно-кишечного тракта.
  
• Синдром закупорки почечных артерий проявляется ноющими болевыми синдромами в пояснице. Обнаруживается гематурия и артериальная гипертензия. Опасность заключается в тромбообразовании.
  

Возможные осложнения и последствия

{banner_4h2}
Основные осложнения:

• недостаточность кровообращения в разных органах;
  
• тромбозы;
  
• миокардит;
  
• сердечная недостаточность;
  
• инфаркт миокарда;
  
• утрата физических способностей.
  

Диагностика

Болезнью Такаясу занимается узкоспециализированный врач – ревматолог. Во время диагностирования необходима консультация кардиолога, флеболога, иммунолога и других специалистов. Диагностирование такой сложной патологии осуществляется преимущественно комплексно.

Опрос и сбор анамнеза

При посещении клиники врач обязательно опрашивает пациента на предмет проявляющейся симптоматики – о характере и выраженности, частоте и динамике.

Изучается возраст, наследственная предрасположенность, факторы риска, перенесённые хронические и другие заболевания.

Оценка объективного статуса

Чтобы объективно оценить статус, врач снимает показатели артериального давления, пульса, прослушивает сосуды. Таким образом, выявляются специфические признаки:

• асимметричность пульсации на разных руках, лучевых и плечевых артериях или отсутствие пульса;
  
• разница в артериальном давлении, которое измеряется не только на руках, но и бёдрах (выбор зависит от типа поражения сосудов);
  
• наличие шума при аускультации сосудов.
  

Лабораторные методы

Лабораторная диагностика является обязательной. Врач назначает такие мероприятия:

• Анализ крови общий. При наличии синдрома Такаясу обнаруживается превышение уровня тромбоцитов и СОЭ. Возможна анемия любой тяжести, слабовыраженный лейкоцитоз.
  
• Биохимический анализ кровяной жидкости. При данном воспалительном процессе повышается концентрация С-реактивного белка. Если пострадали ещё и почки, увеличивается гормон ренина. Может диагностироваться диспротеинемия и пониженное количество холестерина.
  
• Общий анализ мочи даёт результаты только при поражении почечных артерий. В биологической жидкости обнаруживается белок, эритроциты и другие вещества, которые не должны присутствовать.
  
• Иммунологическое обследование крови. При болезни повышается содержание иммуноглобулинов, выявляются антигены-HLA.
  

Инструментальные обследования

Вид инструментального обследования назначается, исходя их клинической ситуации. Это может быть следующее:

• Рентгенография грудной клетки. Определяет ширину тени аорты, чёткость контуров рёбер и сосудов, линию кальцификации. Возможно увеличение тени сердечного органа, лёгочная гипертензия, развитие коллатерального кровообращения.
  
• Дуплексное сканирование кровеносной системы. Изучается степень сужения просвета.
  
• Ангиография направлена на рассмотрение стенок и структур сосудов. Сегодня может применяться более усовершенствованный метод – субтракционная цифровая ангиография.
  
• Компьютерная томография. Измеряется толщина стенок сосудов, обнаруживаются тромбы и аневризмы, выявляется кальцификация.
  
• Магнитно-резонансная томография-ангиография. Рассматриваются утолщённые участки в аорте и её крупных ветвях.
  
• РЭГ – реоэнцефалография. Изучается степень поступления крови в головной мозг.
  
• Ультразвуковое исследование определяет силу кровотока и общее состояние кровеносной системы.
  
• Эхокардиография выявляет отклонения в сердце.
  

Диагностические критерии

Диагноз неспецифического аортоартериита устанавливается на основании таких критериев:

• возрастная категория менее 40-ка лет;
  
• сильное ослабление или отсутствие пульса;
  
• хромота перемежающегося типа, слабость, быстрая утомляемость;
  
• разница в артериальном давлении больше чем на 10 мм рт. ст. на разных конечностях;
  
• шумовой эффект в сосудах при прослушивании;
  
• сужение или закупорка сосудов.
  

Лечение

Лечение синдрома Такаясу на начальных стадиях развития в период обострения и при наличии осложнений проводится в стационарных условиях. Во время ремиссии больной лечится амбулаторным способом.

Препараты

Первое, что назначает врач, это препараты. В зависимости от степени тяжести и присутствия сопутствующих заболеваний подбирается группа медикаментов:

• Глюкокортикостероидные средства: Преднизолон, Метилпреднизолон в таблетках. В особо тяжёлых случаях вводится внутривенно Циклофосфан и Метилпреднизолон.
  
• Цитостатические препараты, которые блокируют рост соединительной ткани в аорте: Циклофосфамид, Метотрексат.
  
• Нестероидные противовоспалительные лекарства, нейтрализующие воспалительный процесс и боль: Диклофенак, Мелоксикам, Ибупрофен.
  
• Аминохиноловая группа для угнетения действия макрофагов: Делагил, Плаквенил.
  
• Антикоагулянты прямого и непрямого действия (при ишемическом поражении): Гирудин, Гепарин и Синкумар, Фенилин.
  
• Для снижения риска образования тромбов назначают антиагреганты: Ипатон, Дипиридамол, Курантил, Аспирин.
  
• Для укрепления стенок сосудов нужны ангиопротекторные препараты: Геспередин, Детралекс, Продектин.
  
• Средства, предупреждающие развитие патологий сердечно-сосудистой системы – статины: Атоврастатин, Симвастатин.
  
• Если обнаруживается высокий уровень ренина, назначаются его антагонисты: Капозид, Каптоприл.
  
• Иммуносупрессорные препараты: Имуран, Зексат, Метотрексат, Цитоксан.
  
• Если присутствует артериальная гипертензия, врач выписывает гипотензивные средства: Клофелин, Альбарел.
  
• Блокаторы кальциевых каналов: Ломир, Дилтиазем, Изортин.
  
• Бета-адреноблокаторы: Небиволол, Конкор, Пропранолол.
  
• В некоторых случаях доктор применяет экстракорпоральную гемокоррекцию – каскадную фильтрацию плазмы крови, лимфоцитоферез, криоаферез или плазмаферез.
  

Хирургия

Показания к проведению оперативного вмешательства:

• перемежающаяся хромота;
  
• ишемическая болезнь сердца;
  
• стеноз минимум 3-х сосудов головного мозга;
  
• артериальная гипертензия в запущенной форме;
  
• недостаточность в аортальном клапане;
  
• аневризма диаметром 5 см и более.
  

Применяемые методы ангиохирургического направления:

• Резекция аорты – удаляется поражённый участок.
  
• Шунтирование – создается обходной сосуд. Его изымают из других частей тела, устанавливают на место поражения, а патологический сосуд перекрывают (чтобы кровь по нему не циркулировала).
  
• Чрескожная ангиопластика. На кожном покрове создают надрез, через который внутрь вены вводится устройство, направленное на расширение сосуда.
  
• Стентирование проводится после искусственного расширения (ангиопластики). В вену помещают синтетическую трубку (стент), которая не позволяет сосуду снова сузиться.
  

Прогноз

Если было назначено адекватное лечение, и оно строго соблюдается пациентом, то прогноз можно считать благоприятным. Так, если начать терапию своевременно и проводить её в течение первых 5-ти лет, выживаемость составляет около 93%. Те, кто начал лечение позже и болеет уже 10 лет, остаются живы в 91-ом случае из 100.

Если же больной бездействует, то умирает на протяжении десятка лет. Смертность повышается по причине развития осложнений, в основном касающихся сердечно-сосудистой системы.

Меры профилактики

На сегодняшний день первичная профилактика болезни Такаясу не разработана. Но для предупреждения возникновения рецидивов существуют вторичные профилактические мероприятия, которые заключаются в санации очагов.


Что нужно делать:

• Своевременно лечить заболевания сосудов и сердца, а также пневмонию, пиелонефрит, фарингит, тонзиллит. Полиомиелит, ревматоидный артрит.
  
• Укреплять иммунную систему посредством потребления свежих фруктов, ягод, овощей, полезной пищи. Немаловажно в весеннее и зимнее время пить витаминные премиксы (продаются в аптеках).
  
• Заниматься умеренными видами спорта, что ускоряет кровообращение, насыщает клетки и ткани кислородом, укрепляет мышцы, кости, суставы и сердце.
  
• Больше дышать свежим воздухом. Не упускайте возможность отправиться в турпоход или просто на природу.
  
• Откажитесь от всех вредных привычек, так как они усугубляют положение кровеносной системы и сердца.
  
• Не откладывайте на потом плановое обследование. Это позволит вовремя обнаружить новые очаги или осложнения.
  

Болезнь Такаясу у детей

Неспецифический аортоартериит в детском возрасте встречается намного реже, нежели во взрослом. Однако случаи есть и немало. Девочки практически в два с половиной раза болеют чаще мальчиков.

Обнаружить первую симптоматику можно лишь после 10-летнего возраста, а в более раннее время болезнь выявляется при случайном обследовании. Особенность – интервал между первичным проявлением заболевания и постановкой диагноза у детей превышает взрослое население в 4 раза. Он составляет 19-20 месяцев.

Основы лечения в детском возрасте:

• Обязателен постельный режим.
  
• При острой форме назначают Преднизолон по 1-2 мг на кг веса малыша. Когда исчезнут клинические проявления и лабораторные анализы придут в норму, дозировка препарата снижается – каждую неделю уменьшают общее количество вне зависимости от массы тела до 2,5 мг. Поддерживающая терапия: дозировка препарата в сутки от 2,5 до 5 мг.
  
• В стадии обострения дополнительно назначается Трентал или Компламин. Средства улучшают коллатеральное кровоснабжение.
  
• При хроническом течении синдрома Такаясу на протяжении 2-х лет максимум применяется поддерживающая терапия.
  
• Если присутствуют осложнения, назначаются соответствующие препараты, разрешённые к употреблению в данной возрастной категории.
  
• В некоторых случаях проводят хирургическое вмешательство.
  

Прогноз в старшем детском возрасте при своевременном обращении в клинику благоприятный, летальность исхода минимальная. Но в раннем возрасте в силу несформированного иммунитета отмечается быстрая распространённость очагов поражения, поэтому существует риск смерти.

Видео о синдроме Такаясу

В следующем видеоролике рассказано о том, что такое неспецифический аортоартериит, почему возникает заболевание, и как его можно распознать:


Болезнь Такаясу встречается редко, но она считается опасной. Поэтому каждый человек должен особенно тщательно следить за состоянием собственного здоровья, обращая внимание на первые признаки патологии. При обнаружении симптомов незамедлительно отправляйтесь к ревматологу. 0 комментариев

Нажимая на кнопку "Комментировать", я принимаю политику конфиденциальности и даю согласие на обработку персональных данных.

Комментировать