Классификация узелкового периартериита
Существует перечень органов, артерии которых находятся у узелкового периартериита во внимании:
- чаще всего поражаются артерии почек, сердца, печени, брыжейки кишечника и головного мозга;
- далее под удар попадают артерии скелетных мышц, желудка и поджелудочной железы, надпочечников;
- в самую последнюю очередь поражению поддаются крупные сосуды – сонные и подключичные артерии.
Формы
По клиническому течению узелкового периартериита выделяют следующие формы заболевания:
- Классический (с почечно-полиневритической или почечно-висцеральной симптоматикой). Характеризуется высокой температурой, резким снижением веса, болью в суставах и мышцах. При этом происходит поражение почек, пищеварительного тракта, центральной и периферической нервной системы, сердца.
- Астматический.
- Моноорганный. Диагноз возможно установить после биопсии или операции, когда материал исследуется в гистологической лаборатории. Поражение неспецифично, нет признаков, по которым можно выявить именно эту болезнь.
- Кожно-тромбангиитический. Присутствуют подкожные узлы на конечностях по ходу сосудов, в которых развиваются язвы или некрозы. Сопровождается лихорадкой, похудением, резкой слабостью и болью в мышцах.
Типы течения
Для продолжительности жизни более важную роль играет не форма болезни, а вариант её протекания. Всего выделяется 5 типов течения узелкового периартериита:
- Доброкачественное. Симптом – изолированный кожный васкулит. Ремиссия может длиться до 5 лет, длительность жизни не отличается от здоровых людей.
- Медленно прогрессирующее. Тромбангиитический вариант – воспаление периферических нервов и нарушение кровотока в конечностях. Если осложнений нет, то длительность жизни составляет от 10 и более лет с момента начала болезни.
- Рецидивирующее течение. Обострение начинается при снижении доз лекарств, присоединении инфекции, охлаждении или простуде. Продолжительность жизни без лечения составляет 5 лет у 13% больных. В случае лечения глюкокортикостероидами выживаемость повышается на 40%.
- Быстропрогрессирующее течение. Поражаются почки, и появляется злокачественная гипертензия. Длительность жизни продолжается до разрыва или полного стеноза почечной артерии.
- Молниеносная форма. Поражаются почки, появляется злокачественная артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, тромбоз артерий кишечника и прорыв язв в нём. Продолжительность жизни – от 5 до 12 месяцев.
Сохранение жизни с её удовлетворительным качеством возможно только в случае доброкачественного течения кожной формы. Во всех остальных случаях на первый план выдвигаются общие расстройства в виде лихорадки, резкого похудения и сильной слабости. Из-за этого требуется усиленное лечение, которое, в свою очередь, ведёт к временной потере трудоспособности, а затем к получению группы инвалидности.
Код по МКБ 10
МКБ-10 – это международная классификация болезней десятого пересмотра. Является общепринятой классификацией для обозначения заболеваний и диагнозов.
Узелковый полиартериит относится к болезням костно-мышечной системы и соединительной ткани и имеет код М30:
- М30.0 – узелковый полиартериит;
- М30.1 – полиартериит с поражением лёгких (аллергический гранулематозный ангиит);
- М30.2 – ювенильный полиартериит;
- М30.3 – слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки);
- М30.8 – другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом.
Причины возникновения и факторы риска
Встречается заболевание крайне редко – 1 случай на миллион человек, причём молодые мужчины заболевают в два раза чаще, чем женщины. Болезнь малоизучена, конкретные причины не известны, а методики лечения разрабатываются по мере развития науки и медицины. Соответственно, профилактика заболевания также не разработана.
Хотя точные причины на данный момент не изучены, основная роль отводится процессам специфической повышенной чувствительности организма к чужеродным веществам или формированию аллергического ответа. К аллергенам очень чувствительной становится сосудистая стенка, которая и повреждается.
Есть свидетельства того, что узелковый периартериит может иметь связь с применением некоторых лекарственных препаратов.
У 30-40% пациентов, которые больны узелковым периартериитом, в крови был обнаружен антиген гепатита В. Открыли это во Франции. Там же в начале 80-х годов 20-го века начали массовую вакцинацию от гепатита (группа В) и обратили внимание, что за 20 лет частота узелкового периартериита уменьшилась с 36% до 5%. А вирус гепатита С обнаруживался у 5% больных узелковым периартериитом.
Существует теория о влиянии на развитие узелкового периартериита цитомегаловируса, краснухи и вируса Эпштейн-Барра. Также возможна генетическая предрасположенность к периартерииту, но статистического подтверждения пока что нет.
Симптомы
Нативная реклама
Узелковый периартериит имеет следующие характерные симптомы, которые отличаются большим разнообразием и могут затронуть любой орган, из-за чего диагностика заболевания усложняется:
- Продолжительная лихорадка – температурная кривая имеет уникальный вид в зависимости от вида инфекции, но при этой болезни она не похожа ни на одну и на антибиотики не реагирует.
- Резкий сброс веса, отсутствие аппетита – за один месяц человек может потерять в весе до 30 кг. Это сопровождается слабостью и нежеланием двигаться.
- Изменения кожных покровов – появляется сеть расширенных подкожных сосудов на бёдрах и ногах, болезненных узелков и изъязвлений на коже и в подкожной клетчатке на бёдрах, голенях, предплечьях. Кожа становится «мраморной».
- Мышечно-суставный синдром – сопровождается болью, слабостью и атрофией в мышцах, полиартритом крупных суставов.
- Кардиоваскулярный синдром – воспаление сосудов сердца, из-за которого развиваются стенокардия, нарушения ритма, инфаркт миокарда, недостаточность или неполное смыкание митрального клапана, высокая артериальная гипертензия.
- Поражение лёгких – интерстициальная пневмония. Характеризуется болью в груди, одышкой, кашлем, кровохарканьем и инфарктом лёгкого.
- Поражение почек – сосудистая нефропатия. Характеризуется появлением белка, крови и цилиндры в моче. Почка быстро сморщивается, возникает почечная недостаточность, инфаркт почки и стеноз почечной артерии.
- Поражение желудочно-кишечного тракта – характеризуется болью в разных отделах живота, напряжением мышц передней брюшинной стенки, тошнотой, поносом и рвотой, желудочными кровотечениями, участками некроза в поджелудочной железе, язвами в кишечнике, которые могут прорваться, желтухой при поражении печени.
- Поражение нервной системы – ассиметричные поражения одного или нескольких нервов со жгучими болями и слабостью в конечностях, инсульты, воспаление мозговых оболочек, судорожные припадки.
- Поражение глаз – аневризмы или утолщения сосудов глазного дна, ретинопатия или повреждение сетчатки, что приводит к нарушению зрения.
- Повреждение артерий конечностей – ишемия или снижение кровотока в пальцах стопы вплоть до гангрены. Расширения сосудов могут разрываться.
- Поражение эндокринной системы – аутоиммунное воспаление яичек у мужчин, нарушение функции надпочечников и щитовидной железы.
Что происходит с сосудами?
Когда аллерген поступает в организм, возникает чрезмерная ответная реакция, из-за которой повреждаются ткани собственного тела. Образовываются иммунные комплексы, которые включают в себя белки сосудистой стенки.
Внутри сосуда начинается аутоиммунное воспаление. В это место стекаются клетки и соединения, и начинается «борьба», в результате которой стенки сосуда повреждаются.
Изучив сосуд под электронным микроскопом, можно увидеть участки разрастания соединительной ткани, омертвения и сужения сосуда. Его стенка теряет свою эластичность, диаметр уменьшается, кровь течёт с завихрениями, появляются места застоя и участки, на которых движение становится полностью хаотичным. В зоне кровоснабжения таких сосудов страдают все органы.
Возможные осложнения и последствия
{banner_4h2}Иногда при остром течении и сопутствующих негативных факторах болезнь способна развиваться молниеносно и может вызвать летальный исход через несколько месяцев.
В иных случаях, если не проводилось адекватное лечение, узелковый периартериит вызывает следующие осложнения:
- инфаркты и склерозы различных органов;
- прободение язв;
- разрыв аневризм;
- уремии;
- инсульты;
- гангрену кишечника;
- энцефаломиелит.
Все эти осложнения приводят к полной или частичной инвалидности больного.
Диагностические приёмы
Лечение начинает дерматолог или инфекционист, далее требуются консультации кардиолога, невролога, гастроэнтеролога или другого врача в зависимости от того, какие органы пострадали.
Диагноз «узелковый периартериит» ставится на основании жалоб пациента, лабораторных анализов и исследований. К числу диагностических методов относят:
- Анализ мочи. Во время болезни отмечается протеинурия, микрогематурия и цилиндрурия.
- Общий анализ крови. В крови можно обнаружить гипертромбоцитоз, лейкоцитоз, анемию.
- Биохимический анализ крови. При узелковом периартериите в крови происходят следующие изменения – увеличение сиаловых кислот, фракций У- и А-глобулинов, фибрина, СРП, серомукоида.
- Доплер сосудов почек. Исследование помогает определить стенозирование сосудов, которое также характерно для узелкового периартериита.
- Рентгенография лёгких. Прослеживается усиление и деформация лёгочного рисунка.
- Ангиография. Метод рентгенологического исследования сосудов, который выявляет поражённые сегменты.
- Биопсия. Взятие на анализ образца ткани кровеносного сосуда под микроскопом для уточнения диагноза. Иногда возможно проведение биопсии печени или почек.
Если говорить о результатах диагностики, то специфических изменений показателей при периартериите не существует, однако можно обнаружить высокий лейкоцитоз (до 20-30 100/л и выше), который встречается у 80% больных.
В лейкограмме обнаруживают нейтрофилез с умеренным сдвигом влево, а у 20% больных также диагностируют эозинофилию (увеличение числа эозинофилов в периферической крови). Часто встречается нерезкая гипохромная анемия, имеется склонность к тромбоцитозу. Иногда он стимулируется небольшими кровопотерями (бывает реактивным).
На постоянной основе происходят изменения белков крови – гипергаммаглобулинемия, нарастание уровня а2-глобулинов, фибриногена, иммуноглобулинов, С-реактивного белка. Количество общего белка или повышено умеренно, или находится в норме, при общем истощении возможна даже гипопротеинемия.
Частота обнаружения HBs-Ag колеблется в зависимости от его распространённости. Например, среди больных полиартериитом в Польше и Бразилии этот антиген присутствует у большей части больных, а в США и Англии – только у 15%. При сочетании периартериита и HBs-Ag нередко наблюдается гипокомплементемия и повышение уровня продуктов активации комплемента.
Биохимические показатели функции печени часто повышены. Есть мнение, что уровень щелочной фосфатазы отображает активность заболевания. Чтобы знать уровень поврежденности почек необходимо регулярно контролировать анализы мочи, а при обнаружении протеинурии и гематурии следить и за показателями креатинина.
Если появляется подозрение на повреждение центральной нервной системы, назначается исследование спинномозговой жидкости, в которой можно обнаружить повышенное давление, цитоз, увеличение содержания белка и ксантохромию.
Из-за того, что у узелкового периартериита картина симптомов весьма разнообразна и нередко напоминает другие болезни, часто больные сталкиваются с неправильно поставленным диагнозом. На ранних стадиях это может быть нефрит, ревматизм, миозит, энцефалит, кровоизлияние в мозг.
И все же у узелкового периартериита есть ряд симптомов, благодаря которым эту болезнь можно распознать. Например, имеет значение полиморфизм клинических проявлений и динамическое присоединение новых симптомов. Также обращают внимание на связь болезни с конкретными сенсибилизирующими влияниями – перенесёнными инфекциями, назначением вакцин, сывороток, лекарств. К таким симптомам ещё относят гипертонию на фоне лихорадки.
Биопсия считается одним из самых важных методов диагностирования узелкового периартериита. Самой «ценной» процедурой является биопсия почки. Есть мнение, что благодаря результатам можно дифференцировать разные типы васкулитов, отличив классический периартериит от гранулематоза Вегенера и от васкулита малых сосудов. Для уточнения конкретного диагноза используются иммуноморфологические и электронно-микроскопические исследования.
В клинической практике чаще берут биопсию других тканей: мышц, прямой кишки, икроножного нерва и даже биопсию семенников, учитывая их частое поражение при периартериите.
Бытует мнение, что биопсия кожи даёт наибольшее количество положительных результатов.
Для диагностики узелкового периартериита нередко используют также висцеральную ангиографию с включением прежде всего бассейнов чревной и почечной артерий. Цель исследования – обнаружить артериальные аневризмы, которые в системах указанных артерий находят с большой частотой – до 70%.
Лечение узелкового периартериита
Лечение узелкового периартериита длится не менее 2-3-х лет и в первую очередь включает в себя гормональные препараты.
Медикаментозная терапия
Схема лечения при периартериите следующая:
- лечение иммунодепрессантами (глюкокортикоидами и цитостатиками);
- экстракорпоральная терапия;
- лечение антиагрегантами и антикоагулянтами;
- применение НПВС и аминохинолиновых соединений;
- лечение ангиопротекторами;
- симптоматическое лечение.
Рассмотрим подробнее лечение при помощи иммунодепрессантов – главную составляющую терапии, – так как они оказывает влияние на патогенез болезни.
Во время лечения используется два вида иммунодепрессантов:
1. Гормональные (глюкокортикоиды) обладают противовоспалительным и иммунодепрессивным действием. Противовоспалительный эффект обусловлен угнетением синтеза противовоспалительных простагландинов, снижением проницаемости капилляров и угнетением миграции нейтрофилов. Их иммунодепрессивный эффект объясняется лимфопенией, тормозящим влиянием на Т-лимфоциты, угнетением функций В-лимфоцитов и нарушением синтеза иммуноглобулинов, антител, в том числе аутоантител, иммунных комплексов.
Самыми популярными препаратами из этой группы являются Преднизолон и Метилпреднизолон. Противовоспалительная активность Метилпреднизолона несколько выше, чем Преднизолона, а вот способность к задержке натрия ниже. Также Метилпреднизолон оказывает меньше вредного воздействия на слизистую оболочку желудка.
Триамцинолон и Дексаметазон обладают более выраженным противовоспалительным действием, но вместе с этим у них более яркий катаболический эффект и повреждающее влияние на желудок. У Дексаметазона особенно вредное влияние приходится на функции надпочечников. Кроме того, в связи с длительным действием препарата, его не рекомендуется принимать во время интермиттирующей терапии.
При узелковом периартериите назначаются высокие дозы глюкокортикоидов ежедневно. При клиническом улучшении переходят на интермиттирующую схему приёма (принимать удвоенную суточную дозу через день), что поможет предотвратить атрофию коры надпочечников.
Стоит отметить, что эффект глюкокортикоидной терапии при применении дробных доз выше, чем при одноразовом приёме препарата. Например, терапевтический эффект проявляется гораздо лучше, если принимать 40 мг Преднизолона ежедневно, чем 80 мг через день.
Действие глюкокортикоидов при узелковом периартериите следующее:
- уменьшают остроту процесса, но являются малоэффективными, если поражаются сосуды почек и желудочно-кишечного тракта;
- глюкокортикоиды способствуют ухудшению состояния больных, усиливая артериальную гипертензию и провоцируя стероидный васкулит;
- во время узелкового периартериита глюкокортикоиды применяются короткими курсами в период острой фазы заболевания с целью подавить остроту процесса с дальнейшим присоединением цитостатиков.
2. Негормональные (цитостатики) подавляют развитие аутоиммунных реакций и иммунокомплексного воспаления и являются препаратами выбора при узелковом периартериите. Чаще всего применяются в лечении Азатиоприн и Циклофосфан.
Азатиоприн относится к группе антиметаболитов, тормозит синтез ДНК и РНК, влияет в основном на клеточный иммунитет, подавляя синтез Т-лимфоцитов. Циклофосфан является цитостатическим препаратом, проникающим в клетки и нарушающим синтез нуклеиновых кислот. Препарат может вызвать моно- и лимфопению, снижает уровень Т- и В-лимфоцитов, подавляет продукцию антител и аутоантител, а также образование иммунных комплексов.
Показания к назначению цитостатиков:
- тяжёлое поражение почек со стойкой артериальной гипертензией;
- генерализированный узелковый периартериит с поражением почек, желудочно-кишечного тракта, сердца, периферической нервной системы;
- астматический вариант узелкового периартериита с прогрессирующим поражением периферической нервной системы;
- быстропрогрессирующие формы тромбангиитического узелкового периартериита;
- случаи заболевания, когда лечение глюкокортикоидами не дало нужного результата или даже вызвало ухудшение;
- противопоказания к лечению глюкокортикоидами.
Рекомендуется принимать цитостатики при всех формах периартериита, кроме кожной, в дозе 2-3 мг/кг, а при тяжёлом поражении внутренних органов – 3-4 мг/кг. Эффект наступает примерно через 3-4 недели. Лечение подавляющими дозами цитостатиков проводят на протяжении 1,5-2 месяцев, после чего при хорошей переносимости лекарств больных переводят на амбулаторное поддерживающее лечение (не менее 3-5 лет). Если периартериит обостряется, то дозы увеличивают.
Оценивается эффективность лечения иммунодепрессантами по результатам клинических и лабораторных исследований. К клиническим критериям эффективности относятся:
- нормализация температуры тела;
- нормализация массы тела;
- исчезновение миалгий, артралгий, оссалгий;
- нормализация артериального давления;
- положительная динамика со стороны сосудов глазного дна;
- уменьшение или исчезновение патологий внутренних органов.
Плазмаферез
Практика показывает, что для эффективного лечения узелкового периартериита необходимо включение в терапию методов экстракорпоральной гемокоррекции, которые в комплексе с медикаментозным лечением дают наилучший результат:
- быстро устраняют или облегчают большинство симптомов и улучшают самочувствие пациента;
- предупреждают развитие многих осложнений, в том числе и тех, которые могут угрожать жизни больного;
- обеспечивают возможность проведения медикаментозной терапии, которая в ряде случаев затруднена из-за побочных эффектов.
Чаще всего для этого используют объёмный плазмаферез, особенно в случае быстропрогрессирующего поражения почек. Плазмаферез позволяет удалить из кровотока огромное количество вредных веществ, заменив часть плазмы крови плазмозамещающим веществом. Этот метод считается эффективным и быстродействующим, но следует учесть, что вместе с плазмой удаляются и многие полезные компоненты.
Прогноз
Как уже было сказано, в плане прогноза самой благоприятной считается кожная форма заболевания. При локализованных повреждениях желчного пузыря, молочных желёз и аппендикса шанс на выздоровление также достаточно высок. А при наличии тяжёлых повреждений сердца, центральной нервной системы, почек и патологий сразу нескольких органов прогноз весьма неблагоприятный.
Летальным исходом узелковый периартериит может завершиться в первые три месяца болезни. Самые частые причины смерти – сердечная и почечная недостаточность, разрывы артерий сердца, мозга и почек, некроз и перфорация кишечника.
Без сопутствующего лечения продолжительность жизни больных длиться до 2-х лет. Уровень пятилетней выживаемости в этих случаях – меньше 20%. Если же помощь была оказана своевременно, то прогноз автоматически становится более благоприятным – если больной проходит лечение, то его пятилетняя выживаемость достигает 80%.
Меры профилактики
К мерам профилактики относится предупреждение любых факторов, которые могут хоть как-то спровоцировать появление или развитие узелкового периартериита:
- бесконтрольный приём лекарственных препаратов;
- инфекционные и вирусные заболевания;
- длительное облучение ультрафиолетом.
Важным условием считается повышение иммунитета – необходимо вести здоровый образ жизни, правильно питаться, соблюдать режим и давать организму умеренные физические нагрузки.
Что такое узелковый периартериит (видео)?
В этом видеоролике врач из клиники «Московский доктор» рассказывает о причинах, симптомах и способах лечения узелкового периартериита:
Узелковый периартериит – это серьёзная не до конца изученная болезнь, лечению которой для продления своей жизни и сохранения её качества уделяют тщательное внимание. Консультируйтесь с лечащим врачом и соблюдайте все показания для выздоровления. Тогда прогноз будет благоприятным.
Читайте далее
Внимание
Вся информация представлена исключительно в ознакомительных целях.Проконсультируйтесь с врачом, не занимайтесь самолечением!
